Các bệnh viêm cơ tự phát bao gồm viêm đa cơ (polymyositis), viêm da cơ (dermatomyositis) và viêm cơ thể vùi (inclusion body myositis), trong đó viêm đa cơ và viêm da cơ là những thể bệnh thường gặp nhất trên lâm sàng. Đây là những bệnh cơ có cơ chế tự nhiên, với tổn thương cơ bản là tình trạng viêm mạn tính của các sợi cơ vân (viêm đa cơ) và có thể có tổn thương da kèm theo (viêm da cơ). Trên lâm sàng, bệnh nhân thường có triệu chứng yếu cơ vùng gốc chi đối xứng hai bên, khởi phát một cách từ từ. Ngoài tổn thương cơ hoặc da và cơ, bệnh nhân có thể có các triệu chứng ở các cơ quan khác như khớp, hô hấp, tim mạch và tiêu hóa.

Do triệu chứng thường xuất hiện từ từ, tiến triển trong thời gian dài với các triệu chứng ban đầu thường không rõ ràng, không đặc hiệu cho nên việc chẩn đoán bệnh sớm thường gặp khó khăn, đặc biệt đối với các thầy thuốc không phải chuyên khoa hoặc ít có kinh nghiệm về nhóm bệnh lý này. Hơn nữa, một số bệnh nhân viêm da cơ chỉ có tổn thương da mà không có bệnh lý cơ. Trên thực tế, nhiều trường hợp ban đầu được chẩn đoán nhầm là bệnh lý thần kinh do cho rằng có yếu liệt chân tay, bệnh viêm da dị ứng, viêm gan (do tăng men ALT, AST), hay một bệnh tự miễn khác. Tiến triển của bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ phụ thuộc vào mức độ tổn thương cơ và của các cơ quan trong cơ thể và sự xuất hiện của các tự kháng thể có trong huyết thanh. Kết quả nghiên cứu cho thấy, bệnh viêm đa cơ và viêm da cơ có biểu hiện lâm sàng đa dạng, không đồng nhất, với mức độ tiến triển và các kháng thể đặc hiệu của bệnh khác nhau giữa các chủng tộc nghiên cứu.

Trong thời gian từ năm 2006 đến năm 2011, nhóm tác giả nghiên cứu Nguyễn Đình Khoa Khoa Nội cơ xương khớp Bệnh viện Chợ Rẫy đã thực hiện và báo cáo đề tài nghiên cứu “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân viêm đa cơ và viêm da cơ tự miễn”. Các đối tượng nghiên cứu được chẩn đoán theo tiêu chuẩn của Tanimoto (1995), đang được điều trị tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Theo tác giả, đây là nghiên cứu hồi cứu dựa trên tra cứu, phân tích dữ liệu hồ sơ bệnh án. Qua hệ thống lưu trữ dữ liệu của bệnh viện, tra cứu những bệnh nhân có chẩn đoán viêm đa cơ hoặc viêm da cơ. Dựa trên danh sách bệnh nhân có chẩn đoán trên, kiểm tra trực tiếp trên hồ sơ bệnh án, những bệnh án thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán viêm đa cơ hoặc viêm da cơ sẽ được lựa chọn đưa vào nghiên cứu. Các dữ liệu về tuổi, giới, các triệu chứng lâm sàng và kết quả xét nghiệm cận lâm sàng được thu thập theo biểu mẫu chi tiết thống nhất được xây dựng trên cơ sở đặc điểm bệnh học đặc thù của viêm đa cơ và viêm da cơ.

Bác sĩ Khoa báo cáo, có 259 bệnh nhân được mời chọn tham gia nghiên cứu, gồm 136 bệnh nhân được chẩn đoán viêm da cơ (chiếm 52,5%) và 123 bệnh nhân viêm đa cơ (chiếm 47,5%). Các bệnh nhân có tuổi trung bình 38,6 + 14,9; nhỏ nhất 9 tuổi, lớn nhất 78 tuổi. Trong đó có 165 nữ (chiếm tỷ lệ 63,7%) và 94 nam (chiếm 36,3%). Tỷ lệ nam/nữ là 89/47 (1,9/1) trong viêm da cơ và 76/47 (1,6/1) trong viêm đa cơ. Thời gian mắc bệnh trung bình 10 + 16,5 tháng (thay đổi từ 0-120 tháng). Tác giả chia sẻ, độ tuổi của bệnh nhân ở mọi lứa tuổi trong cả hai nhóm viêm da cơ và viêm đa cơ, trong đó nhiều nhất trong độ tuổi 20-50. Phân tích tổng hợp 14 nghiên cứu về viêm da cơ và viêm đa cơ ở người Châu Á của tác giả Patompong Ungprasert vào năm 2013, thấy bệnh viêm da cơ thường gặp hơn viêm đa cơ, gặp chủ yếu ở nữ giới, với tỷ lệ dao động trong khoảng từ 57-81%. Phần lớn các bệnh nhân đều trong độ tuổi từ 50-60 tuổi và tuổi mắc bệnh trung bình là 45,5+5,1 tuổi. Theo y văn, bệnh viêm đa cơ hay gặp nhất ở lứa tuổi từ 50-70 tuổi và ít khi gặp ở người trẻ dưới 18 tuổi, trong khi đó với bệnh viêm da cơ, có hai lứa tuổi mắc bệnh hay gặp nhất là từ 5-14 tuổi và 45-64 tuổi.

Tác giả nghiên cứu báo cáo, triệu chứng của đối tượng nghiên cứu đa dạng, trong đó thường gặp nhất là các dấu hiệu sụt cân, mệt mỏi, đau yếu cơ, đau khớp. kết quả này cũng phù hợp với một số nghiên cứu khác. Trong viêm da cơ, bệnh nhân thường có tổn thương da, trong đó ban da có thể xuất hiện trước khi có dấu hiệu yếu cơ vùng gốc chi một năm hoặc lâu hơn. Trong nghiên cứu của chúng tôi, bệnh nhân có ban đỏ da chiếm tỷ lệ khá cao (88,2%), tuy nhiên một số ban đặc hiệu như ban tím ở mí mắt, ban Gottron chiếm tỷ lệ không cao.

Về đặc điểm tổn thương cơ, trong viêm đa cơ và viêm da cơ, bệnh nhân thường bị yếu cơ vùng gốc chi, đối xứng hai bên, đây là những dấu hiệu kinh điển và quan trọng giúp hướng đến chẩn đoán bệnh lý cơ. Tình trạng yếu cơ hay gặp nhất là ở gốc chi. Yếu cơ vùng ngọn chi thường xảy ra ở giai đoạn muộn của bệnh. Trong nghiên cứu, yếu chi có tỷ lệ cao, trong đó chủ yếu là biểu hiện yếu ở gốc chi. Triệu chứng yếu cơ gặp phổ biến hơn ở bệnh nhân viêm đa cơ (85,4%), so với viêm da cơ (69,1%). Kết quả này cũng tương tự với kết quả nghiên cứu của hầu hết các tác giả khác. Đáng lưu ý là mặc dù yếu cơ là biểu hiện thường gặp song vẫn có một tỷ lệ bệnh nhân không có yếu cơ ở cả hai nhóm bệnh. Thực tế trong nghiên cứu của BS.Khoa bao gồm một số bệnh nhân đã được chẩn đoán và điều trị trước đó. Hơn nữa, trong viêm da cơ, y văn đã ghi nhận có nhiều bệnh nhân chỉ có tổn thương da mà không kèm bệnh cơ. Trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu, 60,2% các bệnh nhân có tình trạng đau cơ và nhóm bệnh nhân viêm đa cơ có xu hướng có tỷ lệ đau cơ cao hơn nhóm viêm da cơ. Trong viêm da cơ và viêm đa cơ, đau khớp hoặc viêm khớp thường nhẹ và thoáng qua, hay gặp nhất ở các khớp nhỏ của bàn tay, khớp cổ tay và khớp gối. BS.Khoa cho biết biểu hiện đau khớp khá thường gặp cả về cơ năng cũng như khi thăm khám thực tế, song tỷ lệ bệnh nhân có viêm khớp thực sự không cao, chỉ được ghi nhận ở 13,1% trường hợp. Theo một số nghiên cứu viêm khớp thường xuất hiện sớm trong quá trình tiến triển của bệnh và hay gặp ở những bệnh nhân có hội chứng kháng synthetase. Ngoài biểu hiện toàn thân và triệu chứng ở da, cơ, khớp, trong nghiên cứu này cũng ghi nhận những biểu hiện khác tuy ít gặp song thường là dấu hiệu nặng của bệnh, cần phải được chú ý như viêm phổi (phần nhiều là bệnh lý phổi kẽ), khó nuốt, khó thở, viêm mạch. Các biểu hiện này cũng gặp với các tỷ lệ khác nhau trong hầu hết các nghiên cứu khác. Trong viêm da cơ và viêm đa cơ, do những tế bào cơ bị tổn thương viêm và hoại tử nên giải phóng ra các men cơ, làm các men cơ trong huyết thanh tăng, gồm CPK (còn gọi là CK), AST (SGOT), ALT (SGPT), LDH. Trong đó, men CPK có độ đặc hiệu cao nhất với bệnh vì các men ALT, ÁT và LDH cũng có trong các cơ quan khác như gan. Hầu hết các nghiên cứu về viêm đa cơ, viêm da cơ cho thấy, bệnh nhân viêm cơ tự miễn thường có tăng men CPK và các enzym liên quan khác như aldolase, LDH, transaminases, cũng như có thể dương tính với các tự kháng thể như đặc hiệu cho viêm cơ như Mi-2, Jo-1. Trong nghiên cứu, BS. Khoa báo cáo nồng độ trung bình của CPK và các enzym liên quan đều ở mức cao; đặc biệt với CPK, ALT, AST cao hơn ở nhóm viêm đa cơ so với viêm da cơ. Tăng men CPK thường tương quan mức độ tổn thương và yếu cơ trên lâm sàng. Về tỷ lệ bệnh nhân có bất thường về men cơ, ghi nhận nhóm bệnh nhân viêm đa cơ có tỷ lệ tăng CPK, ALT lần lượt là 75%, 81,4% cao hơn một cách có ý nghĩa so với nhóm viêm da cơ, có tỷ lệ là 57,1% và 68%. Như vậy cũng có một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân có nồng độ men cơ ở mức bình thường, một phần do một số bệnh nhân đã đang được điều trị, một phần do ngay từ đầu có một số bệnh nhân viêm da cơ không có bất thường về men cơ.

Tác giả lưu ý, đa số bệnh nhân có tăng các men ALT (SGPT) và AST (SGOT) và phân tích tương quan cho thấy khi nồng độ enzym CPK càng cao thì nồng độ ALT và AST càng cao. Nhận biết điều này sẽ giúp các thầy thuốc tránh ngộ nhận khi cho rằng men transaminases tăng chứng tỏ bệnh nhân có viêm gan, đặc biệt khi không khảo sát nồng độ CPK, dù rằng cần luôn cảnh giác bệnh nhân viêm cơ vẫn có thể kèm theo bệnh lý gan. Thực tế cũng vì sự gia tăng nồng độ ALT, AST mà một số bệnh nhân đã được chẩn đoán là viêm gan mà bỏ qua bệnh lý cơ.

Anh Duy