Phổi biệt lập (PBL) là hậu quả của rối loạn phát triển, hình thành tổ chức phổi thời kỳ bào thai dẫn đến hình thành một khối nhu mô phổi không có chức năng hô hấp, không có sự thông thương với các nhánh khí phế quản bình thường, biệt lập so với tổ chức phổi lành. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của PBL rất đa dạng phụ thuộc vào tình trạng tổn thương hô hấp kèm theo khi phát hiện bệnh. Bệnh diễn biến phức tạp và bệnh nhân thường đến viện khi đã nặng hoặc bệnh tái phát với bệnh cảnh viêm phổi, áp xe phổi. Điều trị PBL không có cách nào khác là phải phẫu thuật lấy tổ chức phổi không còn chức năng đó ra ngoài cơ thể.
Từ tháng 9/2010 đến tháng 1/2014, nhóm nghiên cứu Phan Thu Phương, Chu Thị Phương – Trung tâm Hô Hấp - Bệnh viện Bạch Mai và Trường Đại học Y Hà Nội đã tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân phổi biệt lập”. Những bệnh nhân được chẩn đoán lúc đầu là theo dõi PBL nhưng sau khi chụp MSCT hoặc sau mổ chẩn đoán xác định là bệnh khác đều loại trừ.
Theo báo cáo của tác giả nghiên cứu, trong số 10 bệnh nhân nghiên cứu, người trẻ nhất là 20 tuổi, người lớn tuổi nhất là 68 tuổi, tuổi trung bình là 32,2 + 13,9. Tỷ lệ gặp ở nam và nữ là như nhau, trong đó nam gặp nhiều hơn nữ ở nhóm tuổi 15 – 29, nhưng nữ lại gặp nhiều hơn nam ở nhóm tuổi 30-44.
Về tiền sử bệnh hô hấp chiếm 6/10 bệnh nhân (60%), có 1 bệnh nhân có kén phổi phát hiện từ năm 2 tuổi, 1 bệnh nhân bị xẹp phân thùy phổi từ còn nhỏ. 4 bệnh nhân khác có các tiền sử mắc các bệnh tại phổi đã được chẩn đoán và điều trị.
Thời gian bị bệnh của bệnh nhân trước khi vào viện từ 14-29 ngày chiếm cao nhất (40%), còn lại các khoảng thời gian bị bệnh trước khi vào viện khác đều chiếm 20%, trong đó thời gian bị bệnh thấp nhất là 0 ngày (bệnh nhân đi khám sức khỏe tình cờ phát hiện ra), thời gian nhiều nhất là 5 năm (bệnh nhân bị ho máu tái diễn 4-5 lần trong khoảng thời gian này mà chưa chẩn đoán ra bệnh).
Về triệu chứng cơ năng hay gặp nhất là ho có đờm chiếm 40%, ho máu và ho khan gặp 20%, ho mủ 10%. Sau đó là đau ngực chiếm 50%. Triệu chứng thực thể gặp nhiều nhất là rì rào phế nang giảm (50%), sau đó là rales nổ (40%) và hội chứng đông đặc (30%). Triệu chứng toàn thân chủ yếu gặp sốt (40%). Có 1 bệnh nhân có hạch thượng đòn trái: kích thước 2x2 cm, mật độ chắc, không di động, ấn đau, không sinh thiết.
Đối với chẩn đoán hình ảnh, vị trí tổn thương trên phim chụp X quang chuẩn hay gặp là thùy dưới (100%), phổi phải (66,67%), phổi trái (33,33%).
Tổn thương gặp nhiều nhất trên phim CT thường là áp xe phổi (chiếm 42,86%), sau đến các tổn thương giãn phế quản – phế năng, U và Nấm phổi. Có 1 trường hợp chẩn đoán được PBL trên CT ngực thường nhờ thấy được nhánh của động mạch chủ ngực khi tiêm thuốc cản quang và 1 bệnh nhân được chụp mạch cũng chẩn đoán được PBL. Như vậy CT ngực thường có cản quang và chụp mạch làm tăng tần suất phát hiện PBL.
Trong 10 bệnh nhân có 9 bệnh nhân được chụp MSCT, chiếm 90% và 6/9 bệnh nhân được chẩn đoán là PBL. Vị trí tổn thương trên X quang và CT trùng hợp nhau tất cả đều gặp tổn thương ở phân thùy đáy. Dạng tổn thương chủ yếu trên X quang là khối mờ. Tổn thương trên X quang chủ yếu là theo dõi viêm, thì trên CT cũng gặp chủ yếu là dạng đông đặc của viêm, hay mức nước hơi hoặc hoại tử trong áp xe.
Về chẩn đoán bệnh bệnh nhân có 6 trong tổng số 10 bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị tại các tuyến y tế khác trước khi vào Trung tâm Hô Hấp, Bệnh viện Bạch Mai. Trong đó cả 6 trường hợp đều bỏ qua PBL và chẩn đoán nhầm với các bệnh khác. Trong 6 trường hợp chẩn đoán nhầm đó khi đến Bạch Mai đã có 3 trường hợp được chẩn đoán đúng PBL. Có ba trường hợp còn lại được chẩn đoán nhầm với giãn phế quản (GPQ) và áp xe phổi và chỉ được chẩn đoán là PBL sau khi phẫu thuật.
Tác giả nghiên cứu cho biết thời gian điều trị trên 30 ngày là chủ yếu, chiếm 60%. Sau đó đến nhóm có thời gian điều trị từ 14-29 ngày. Bệnh nhân có thời gian điều trị ngắn nhất là 13 ngày, bệnh nhân có thời gian điều trị dài nhất là 58 ngày.
Tất cả 10 bệnh nhân trên đều được phẫu thuật tại Khoa phẫu thuật lồng ngực, Bệnh viện Trung ương quân đội 108, bao gồm cả những bệnh nhân được chẩn đoán đúng là PBL cũng như chẩn đoán sai nhưng có chỉ định can thiệp bằng phẫu thuật. Trong mổ 90% xác định được PBL có nguồn động mạch cấp máu từ các nhánh của động mạch chủ ngực và 10% cấp máu từ nhánh của động mạch chủ bụng. Sau phẫu thuật 100% bệnh nhân ổn định. Điều trị PBL không có cách nào khác là phải phẫu thuật lấy tổ chức phổi không còn chức năng đó ra ngoài cơ thể để hạn chế biến chứng của vùng phổi không thực hiện hô hấp.
Đức Bảo