Tại Hội nghị khoa học trẻ Bệnh viện đa khoa tỉnh Khánh Hòa lần IV năm 2015, báo cáo nghiên cứu của nhóm bác sĩ Nguyễn Đặng Đình Thi, Tôn Thất Minh Thuyết, Trần Đức Sơn và Cao Việt Dũng về đề tài “Nhân một trường hợp hội chứng Conn” đã thu hút nhiều đại biểu quan tâm, chú ý.
Bệnh nhân nữ 32 tuổi, ngày 10/8/2014 nhập viện Bệnh viện đa khoa tỉnh Khánh Hòa với triệu chứng mệt mỏi, yếu cơ và tăng huyết áp trên 1 năm không đáp ứng điều trị. Xét nghiệm sinh hóa máu có tăng Aldosteron máu và hạ Kali máu. Chụp cắt lớp vi tính có khối u tuyến thượng thận trái. Bệnh nhân được chẩn đoán Hội chứng Conn/u tuyến thượng thận trái và được phẫu thuật nội soi sau phúc mạc cắt u tuyến thượng thận.
Trong quá trình phẫu thuật tại Bệnh viện Bình Dân, kíp phẫu thuật đã nội soi sau phúc mạc bóc tách bộc lộ rõ thận và tuyến thượng thận trái. Tìm thấy và lấy ra 01 khối u cạnh trong dưới tuyến thượng thận trái, u có dạng hình cầu, u bở, màu vàng nghệ, đường kính 10mm, gởi u làm giải phẫu bệnh lý.
Hậu phẫu bệnh nhân ổn định, giảm đau đầu. Không chảy máu sau mổ. Bệnh nhân hồi phục nhanh. Sau mổ tiếp tục dùng thuốc hạ huyết áp Aldactone trong 3 ngày đến khi huyết áp bệnh nhân về bình thường.
Xét nghiệm máu ngày 9/1/2015: Kali 3,8 mmol/L; Natri 139 mmol/L; Calci 1.21 mmol/L.
Theo bác sĩ Nguyễn Đặng Đình Thi, u vỏ thượng thận (Adenoma Conn) bài tiết Aldosteron là nguyên nhân chính của cường Aldosteron nguyên phát, thường chiếm 60% trường hợp. Hội chứng Conn được báo cáo đầu tiên bởi Conn vào năm 1955 với các triệu chứng lâm là tăng huyết áp kéo dài, giảm kali máu, tiểu nhiều, yếu cơ. Hội chứng Conn là nguyên nhân thứ 3 gây tăng huyết áp thứ phát sau hẹp động mạch thận và Pheochromocytoma. Các triệu chứng của Hội chứng Conn đặc trưng bởi tăng huyết áp, bài tiết nhiều kali niệu, hạ kali máu, kiềm chuyển hóa, đôi khi có liệt 2 chi dưới. Bệnh xuất hiện do u tế bào tuyến của vỏ thượng thận (lớp cầu) tăng tiết Aldosteron. Đa số các trường hợp là khối u thượng thận một bên, hiếm khi gặp hai bên hoặc ung thư. Bệnh gặp ở nữ giới gấp 2 lần nam giới tuổi từ 30 đến 50, chiếm 0,05-2% nguyên nhân tăng huyết áp. Khối u bài tiết Aldosteron thường có kích thước dưới 2cm, lành tính, có vỏ bọc bên trong màu vàng. Chỉ định phẫu thuật cắt khối u là bắt buộc. Sau mổ các triệu chứng lâm và sinh hóa sẽ trở lại bình thường.
Ngoài u lành tính ( Adenoma Conn) gây cường Aldosteron còn có nguyên nhân thứ 2 là loạn sản vỏ thượng thận hai bên cũng gây cường Aldosteron, loại này thường chiếm tỉ lệ 20 đến 40% đôi khi CT scan có thể thấy bình thường hay phì đại nhiều hay ít ở hai bên tuyến thượng thận, thường có chỉ định điều trị nội khoa. Ngoài ra còn có nguyên nhân khác là carcinoma tuyến thượng thận cũng gây cường Aldosteron, loại này rất hiếm gặp, chẩn đoán phân biệt với adenoma Conn thường rất dễ vì hình ảnh CT scan khối u lớn, u bài tiết ngoài Aldosteron còn bài tiết Cortison và Andogen sinh dục.
Ngoài các triệu chứng lâm cao huyết áp, yếu cơ, đa niệu, hạ kali máu, tăng kali niệu việc chẩn đoán hội chứng Conn còn dựa vào những tiêu chuẩn như: tăng Aldosteron máu đồng thời với hạ Renin huyết tương. Tất cả các bệnh nhân nghi ngờ cường Aldosteron nguyên phát cần được làm xét nghiệm đo nồng độ Aldosteron. Xét nghiệm này nên được làm vào buổi sáng lúc 8 – 10 giờ, khi làm xét nghiệm bệnh nhân không được đứng nhiều trước đó. Xét nghiệm này có thể được tiến hành trong khi bệnh nhân vẫn đang các thuốc hạ huyết áp trừ thuốc kháng Aldosteron. Vì các thuốc kháng Aldosteron có thể ảnh hưởng đến kết quả xét nghiệm nên cần được ngừng thuốc ít nhất 6 tuần trước khi làm xét nghiệm. Thực tế Adenoma Conn tự động bài tiết Aldosteron, sự bài tiết này không kích thích bởi thay đổi tư thế (tăng bài tiết Aldosteron do sự gia tăng giải phóng Renin). Bài tiết Aldosteron không bị kìm hãm bởi test muối và thuốc ức chế men chuyển (Captopril). Ngược lại, trong loạn sản vỏ thượng thận sự bài tiết Aldosteron được điều hòa bởi hệ thống Renin-Angiotensin và như vậy sự bài tiết Aldosteron phụ thuộc vào thay đổi tư thế, test muối và thuốc ức chế men chuyển.
Các xét nghiệm về sinh hóa nghi ngờ hội chứng Conn, người ta phải tiến hành chụp CT Scan để khẳng định chẩn đoán xác định cũng như chẩn đoán nguyên nhân. Chụp cắt lớp thượng thận có thể thấy các u thượng thận với kích thước khác nhau. Tuy nhiên, nhiều trường hợp thấy tuyến thượng thận bình thường hoặc chỉ dày nhẹ một bên. Đôi khi để xác định bên nào bài tiết Aldosteron, người ta có thể lấy máu từng bên tĩnh mạch thượng thận để định lượng Aldosteron và định hướng cho phẫu thuật.
Mục tiêu điều trị hội chứng Conn là dự phòng tỉ lệ chết quan đến tăng huyết áp, hạ kali máu và các biến cố tim mạch. Vì nguyên nhân là cường Aldosteron tiên phát nên điều trị lí tưởng nhất là làm cho Aldosteron máu trở về bình thường. Điều trị ngoại khoa là chỉ định bắt buộc nếu có Aldosteron thượng thận hoặc thấy phì đại thượng thận một bên. Điều trị phẫu thuật nội soi cho kết quả rất tốt. Hầu hết huyết áp bệnh nhân đều được cải thiện rõ rệt sau mổ. Những người còn tồn tại tăng huyết áp sau phẫu thuật thường là những người lớn tuổi, người có nồng độ creatinin máu tăng, người sử dụng > 2 thuốc hạ huyết áp trước phẫu thuật hoặc người có kèm tăng huyết áp nguyên phát. Cần phải bù kali hoặc kháng Aldosteron trước phẫu thuật để tránh các tai biến của phẫu thuật, sau mổ 2 ngày định lượng lại nồng độ Aldosteron máu, theo dõi nồng độ kali tuần trong vòng 4 tuần sau phẫu thuật.
Cũng theo bác sĩ Nguyễn Đặng Đình Thi, bệnh nhân được điều trị tại bệnh viện theo báo cáo có đầy đủ các triệu chứng lâm và cận lâm của một trường hợp hội chứng Conn điển hình. Sau phẫu thuật cắt bỏ khối u qua nội soi sau phúc mạc, các triệu chứng lâm cải thiện rõ, huyết áp và kali máu trở về bình thường. Theo các nghiên cứu trên thế giới thì tăng Aldosteron nguyên phát ảnh hưởng đến 5-13% bệnh nhân tăng huyết áp và khuyến cáo những bệnh nhân tăng huyết áp kết hợp hạ kali máu không đáp ứng điều trị với thuốc tăng huyết áp nên được xét nghiệm nồng độ Aldosteron và Renin máu để phát hiện tăng Aldosteron nguyên phát và đồng thời kết hợp với chụp cắt lớp vi tính để xác định nguyên nhân có thể do những khối u ở tuyến thượng thận gây nên.
Hoa Phượng